患者43岁,G1P0,手术绝经5年。因“发现盆腔肿物6+年,切除后复发3年”2015年4月妇科门诊就诊。2008年自觉双臀部不对称,左臀部稍大;2009年经腹部超声提示“盆腹腔肿物”(具体不详);2010年因“子宫腺肌症、继发性痛经”外院行TAH,妇科医生探查盆腔未见明显肿物;2012年以“盆底疝?”于外院行Lap探查+开腹肿物切除+盆底网片修补。

 

    2012年术前超声:左侧臀内侧见范围17.4×185px不均质低回声区,挤压能回纳盆腔,阴道膀胱后方可见范围16.8×170px边界清低回声;2012年手术描述:探查盆腔可见一软组织经坐骨大孔疝出盆腔,边缘粘连紧密;疝出软组织可与直肠、乙状结肠及膀胱分离,其内为实性,考虑腹膜来源增生组织?,予完整切除;盆底缺损5×125px,取巴德E*15*500px补片,修剪后置入腹腔并套入直乙交界部位,缝合固定,直视下钉枪固定补片于两侧骨性组织,钛钉枪固定补片周围于盆底骨性组织。术后病理:(盆腔)血管肌纤维母细胞瘤,肿瘤最大直径875px;免疫组化Vim+ PR+ ER+ CD34+ SMA+ Actin+ Desmin+ CK- S100-。

 

    术后近期未复查盆腔MRI及超声。2015年3月超声再次提示盆腔肿物;盆腔MRI(2015年3月)盆腔及盆底部左侧不规则肿块,T1W1低信号、T2W1不均匀高信号、见漩涡状改变,边界尚清,最大截面5.9*9.1*462.5px(上缘达S3平面,下延伸至左侧盆底皮下),皮下病灶呈多发管道样分布;病灶邻近肠道、膀胱均稍向右移位;2012年手术病理结果(2015年我院会诊)考虑侵袭性血管粘液瘤。

 

    患者有左臀部增大及压迫感,无腹痛、尿频、便秘、性交困难。

 

    该患者于妇科门诊就诊后,考虑盆腔侵袭性血管粘液瘤(病理诊断),予GnRH-a 3针。用药后盆腔肿物较前缩小,盆底压迫感减轻。复查MRI:肿物最大横截面积15.8*10.0*107.5px,较前缩小,上缘至S4,下缘至左盆底皮下。

 

讨论该患者手术时机及方式:

 

图1  2015年3月MRI图片

图2  GnRH-a治疗前后盆底肿物的对比图片

 

教授解析:

 

    侵袭性血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM)是1983年 Steeper和Rosai首次描述组织学特点首次提出的。2003年WHO将其命名为“深部血管粘液瘤”,不过目前临床上仍习惯称侵袭性血管粘液瘤,说其有“侵袭性”是因为“肿瘤边界不规则,瘤组织向周围脂肪和肌肉呈浸润性生长”。

 

    AAM的组织病理学及临床特点归纳如下表:

 

 

    目前来说,手术切除仍为一线方法,依据切除的范围类分类,可将切除方法分为两种:广泛根治切除及部分切除。基于正确病理诊断的广泛手术切除是治疗的基础;局部复发多是手术切除不净造成,可通过切缘阴性的广泛切除避免;但复杂病例手术难度高、出血多;累及盆腔深部甚至腹腔的AAM体积大,缺少明确界限及包膜,术中分离创面大;小血管多、出血量多,广泛根治切除难度很高;有学者发现:切缘阴性患者与切缘阳性者相比,术后复发率无统计学差异,不过部分切除是否可行仍然需要更多的研究证实。

 

    Bai等提出“个体化手术”,建议依据MRI结果来决定手术范围。①小而表浅的肿物,可局部切除;②体积更大、位置深但与周围组织界限清晰,尽量完全切除;③广泛而深部浸润盆腔器官的肿物,若完全切除不可行或会造成严重的外科创伤时,推荐不完全切除。

 

    关于子宫和卵巢需要一同切除的问题,目前缺乏切除卵巢对治疗AAM、预防其复发的相关报道;不过约半数AAM的免疫组化中ER+ PR+,术中切除一侧/双侧附件对于年龄大的患者是可行的。

 

    药物治疗也是研究者们探究的方向。因为半数肿瘤ER+ PR+,提示:性激素在促使肿瘤生长方面可能有重要作用。有医生尝试使用:GnRH-a、芳香化酶抑制剂、雌孕激素受体阻断剂等,都有一定的效果。2003年Poirier等报道:单独使用GnRH-a治疗AAM获得影像学上缓解(52岁女性,活检证实AAM,使用醋酸亮丙瑞林4个月,肿物明显缩小);2009年Sereda等提出“新辅助治疗”概念,使用GnRH-a术前缩小肿物,降低手术难度;该类报道目前已>10例。

 

    至于其他的治疗方法,目前研究不多。文献报道的方法还有血管栓塞,其益处是术前血管造影明确肿瘤的主要供血血管,造影基础上栓塞可以减少血供、肿瘤缺血缩小;难点是AAM为多条小血管而非单一滋养血管,栓塞困难;栓塞后血供代偿,AAM复发;或者采用放化疗,但肿瘤为低增值分裂状态,罕见放化疗报道,目前文献报道该治疗用于手术风险大、对药物不敏感、血管栓塞无效的病例,效果不确切;部分无症状患者可采用期待治疗,适用于没有症状、无进展的AAM。

 

    基于AAM的治疗总结,归纳来说,治疗基于三个要素:肿瘤ER PR的表达情况;MRI上肿瘤的范围;是否绝经。①对于ER- PR-,应尽早手术切除,术前可行动脉栓塞;② ER+ PR+的绝经前女性,若肿瘤侵及深部盆腔软组织时,可先尝试新辅助GnRH-a:若完全缓解则继续该治疗,若不能完全缓解则外科手术切除;③若肿瘤局限,可直接手术切除;④术后应MRI评估是否有残留病灶,若有,继续GnRH-a;⑤ ER+ PR+的绝经后女性,流程基本相同,不过口服芳香化酶抑制剂代替GnRH-a。

 

    AAM的局部复发率25%-47%;85%发生于5年内,多是不全切除残余病灶所致;远处转移罕见,文献报道仅3例,均为肺部,1例合并下腔静脉及右侧心房转移。

 

    具体到该患者,2012年手术切除的病理标本组化ER+ PR+,使用GnRH-a治疗后效果明显,肿物缩小。下一步的治疗仍考虑手术治疗,建议同期Lap切除双侧附件。该例盆腔AAM的手术入路不建议开腹,因肿物主要位于盆腔、延伸至左臀部皮下部位,可以从左侧会阴处切口,逐渐取出、切除肿物,注意减少出血量及避免副损伤。

 

    同时该患者2012年外院的术后病理提示为血管肌纤维母细胞瘤,AAM需注意与该疾病相鉴别。下图为两类疾病的主要异同点,共大家参考学习。